Кардиомиопатия генерализованная сердечная недостаточность

Патология сердечного миокарда, при которой происходит расширение сердечных камер – опасное заболевание, чреватое появлением серьезных последствий для всего организма. Болезнь называется дилатационная кардиомиопатия. Расширение камеры сердца не приводит к ее уплотнению.

Усугубление болезни связано с тем, что желудочки растягиваются и теряют свою способность к сокращению. Сердечная мышца при таком положении слишком быстро истощается.

Болезнь чревата внезапной смертью пациента. Возрастная группа заболевших дилатационной кардиомиопатией – от 20 до 55 лет, в большинстве случаев встречается у мужчин.

Кардиомиопатия (код по МКБ-10: I42)

К миокардиодистрофиям относят также отложение в миокарде патологических продуктов обмена или нормальных метаболитов: амилоида, железа (при гемохроматозе), гликогена и др.

В основе патогенеза заболевания лежит изменение течения биохимических процессов в миокарде с последующим нарушением микроструктур и сократительной функции мышечных волокон.

Лазерная терапия ориентирована на устранение дисметаболических нарушений, восстановление микро — и макроциркуляторной коронарной гемодинамики. В список зон воздействия входят облучение крови в области локтевой артерии, дуги аорты, проекционные зоны области сердца и сегментарных нервов, иннервирующих область сердца на уровне Th1-Th7.

На этапе реабилитации к рецепту возможно подключение рецепторных зон, позиционирующихся в проекции внутренней поверхности плеча и предплечья, ладонной поверхности кисти руки, области грудины.

Режимы облучения лечебных зон при лечении миокардиодистрофии

Кардиомиопатия: что означает диагноз, как расшифровывается код по МКБ 10

Кардиомиопатия – патология сердечной мышцы, имеющая в своей основе различные причины. Заболевание может развиваться вследствие генетических нарушений, гормональных изменений, токсического воздействия лекарств, алкоголя, а также иных патологических состояний.

Кардиомиопатия как отдельная нозология имеет общий код по МКБ 10, обозначенный графой I42.

Классификация

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется в соответствии с локальностью очага заболевания — левостороннего желудочка и правостороннего.

Также патология может быть симметричной или не иметь симметрии. Преимущественно гипертрофия желудочков имеет ассиметричную форму.

Симметричная форма гипертрофии перегородки между двумя желудочками встречается у трети пациентов.

Гипертрофическая кардиомиопатия разделяется на обструктивную форму и необструктивную, в соответствии уровня систолического (верхнего) давления в левостороннем желудочке. Симметричная форма гипертрофии левого желудка проявляется в необструктивной форме патологии.

Гипертрофия, которая не имеет симметрии (асимметричная), может появляться как в обструктивной форме патологии, так и необструктивной.

Субартальный стеноз — это название гипертрофии стенки между желудочками, которая имеет ассиметричную форму.

Мезовентикулярная обструкция — это гипертрофия средней части стенки между желудочками.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется по степени развития патологии: умеренная степень заболевания до 20,0 миллиметров, средняя степень – до 25,0 миллиметров и выраженная стадия гипертрофической болезни — выше, чем 25,0 миллиметров.

Виды и проявления

Классификация изменений миокарда базируется на выделении патогенетических механизмов формирования кардиальных нарушений.

Существуют семейные кардиомиопатии, причина которых кроется в наследственных факторах. Нередкостью становится гипертрофия с последующим изнашиванием сердечной мышцы у спортсменов.

Вопреки частому бессимптомному течению заболевания, кардиопатия может стать причиной внезапной смерти среди полного «здоровья» человека.

Обычно патология диагностируется при обращении пациентов с характерными кардиальными жалобами на сердцебиение, загрудинные боли, общее ухудшение состояния, слабость, головокружение, обмороки.

Основные симптомы

При развитии дисметаболической кардиомиопатии сердце больного испытывает недостаток питательных веществ на фоне переизбытка токсинов, гормонов, отложений кальция. Работа мышц замедляется, организм и головной мозг недополучают кислород. Характерные симптомы и признаки патологии:

• сильный отек нижних конечностей;
• появление одышки при минимальных физических нагрузках;
• кашель, указывающий на скопление жидкости в легких и плевральной полости;
• хроническая усталость;
• нарушение сна;
• ацидоз.

Диагностика и лечение

Кардиомиопатию диагностируют на основании анамнеза пациента с проведением дополнительных исследований. Одними из скрининговых методов являются ЭКГ (при необходимости с суточным мониторированием) и эхокардиография (посредством УЗИ). Для установления причины заболевания изучают лабораторные показатели крови и мочи.

Терапия кардиопатии заключается в симптоматическом лечении основных проявлений. С этой целью назначаются таблетированные формы антиаритмиков, диуретиков, сердечных гликозидов. Для улучшения питания миокарда прописывают витамины, антиоксиданты, метаболические средства.

Чтобы облегчить работу сердца применяют препараты, уменьшающие сосудистое сопротивление (антагонисты кальция и бета-блокаторы).

При необходимости производят хирургическое вмешательство по установке водителя ритма.

Как лечить миокардиодистрофию?

Лечебные мероприятия при диагностировании патологии должны включать в себя избавление пациента от основного заболевания и меры по нормализации питания сердца.

Медикаментозная терапия заключается в следующих действиях:

1. Прием бета – адреноблокатора, который ослабляет воздействие симпатической нервной системы. Из препаратов чаще всего принимают Анаприлин.
2. Назначение Рибоксина или Милдроната, которые улучшают обменные процессы.
3. Аспаркам, восстанавливающий электролитный баланс.
4. Прием лекарств, снижающих свертываемость крови. Например, Теоникола.
5. Употребление витамин и микроэлементов.

Лечение миокардиодистрофии должно проходить под строгим контролем лечащего врача, ибо нужно предотвратить диффузно – дистрофические изменения.

Шифр в списке заболеваний

Среди болезней системы кровообращения (статья IX, I00-I99) диагноз «Кардиомиопатия» МКБ выделен в отдельную подстатью других заболеваний сердца наряду с крупными нозологическими группами.

Подразделение на кардиопатии в зависимости от проявлений и этиологии отражается в международном перечне болезней через точку после основного шифра.

Так кардиомиопатия, развившаяся на основе длительного приема лекарственных препаратов, кодируется по МКБ 10 в виде I42.7.

Патология миокарда часто выявляется в составе симптомокомплекса различных заболеваний.

Читать также: Кардиомиопатия беременных

Если сердечные нарушения становятся частью отдельной нозологии, то в МКБ 10 кардиомиопатия может шифроваться под рубрикой I43.

Thyreotoxic cardiomyopathy : the factors of risk and predictors of development

Тhe mechanisms of thyroid hormones (TH) action on the myocardium and basic clinical manifestations of thyrotoxic cardiomyopathy (ТСМР) are described. The introduction into the concept of ТСМР and analysis of incidence of the most common different manifestations of TCMP and factors contributing to the development of TCMP are presented. The reversibility of TCMP development and factors determining it are discussed. The value of TCMP for life quality and prediction for other diseases of treated patients is described. The measures aimed to prevention of TCMP development, modern approaches to the treatment of it as well as algorithm for medical tactics are considered.

Читать также: Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией

Понятие дисгормональной кардиомиопатии

Климакс (от греч. Climacter — ступень, лестница) — физиологический период жизни. Не являясь болезнью, он становится причиной гормональных изменений, провоцирует возникновение заболеваний миокарда.

Врачи считают, что своевременная медицинская помощь плюс решимость пациента начать новую жизнь (пересмотр рациона, увеличение двигательной активности), приведут к самоизлечению кардиомиопатии дисгормональной.

Так что же такое климактерическая кардиомиопатия? По международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) дисгормональная кардиомиопатия — это функционально-обменное заболевание. Характеризуется нарушениями обмена в сердечной мышце от изменений обратимых до структурного поражения.

Особенности кардиопатии

С греческого языка слово «кардиопатия» звучит как «нарушение сердца». Код МКБ (международной классификации болезней) 10 пересмотра у патологии I42. В данном нормативном документе она прописана как «кардиомиопатия». По сути, разницы между этими двумя понятиями (кардиопатией и кардимиопатией) нет, поэтому оба варианта используются при описании структурных изменений миокарда у ребенка. Зачастую выявляют их при ультразвуковом исследовании (УЗИ) сердца.

Видов кардиопатии достаточно много, каждый из них спровоцирован определенными факторами. Менее опасной и наиболее распространенной формой болезни считается функциональная. Она развивается зачастую у детей школьного возраста из-за стрессов и перегрузок и фактически не проявляется. Другие виды патологии имеют более весомые причины возникновения и часто оставляют необратимые последствия.

У грудного ребенка выявить проблему можно, ориентируясь на симптоматику, или при помощи инструментальных методов исследования. У детей более старшего возраста кардиопатию часто обнаруживают по их поведению во время физически активных игр. Они быстро утомляются и начинают страдать от одышки.

При выявлении ранних симптомов кардиопатии необходимо показать ребенка кардиологу. Он сможет поставить диагноз, выявив или исключив нижеприведенные изменения:

• аномалии коронарных сосудов;
• разрастание перегородки между желудочками;

• сбои в сердцебиении;
• нарушения в системе проводимости сигнала;
• пороки развития желудочков;
• пролапс (неполное закрытие) клапанов.

Это характерные кардиопатии изменения структуры и работы сердца.

Большая часть факторов свидетельствует о наличии пороков сердца. В остальных случаях болезнь проявляется на фоне развития прочих заболеваний и сбоев в обмене веществ. Для точной постановки диагноза придется пройти полное инструментальное обследование.

Механизм развития патологии у малыша

Многим родителям пришлось на своем опыте узнать, что такое кардиопатия у детей, из-за ее распространенности. У грудничка болезнь имеет врожденную форму, а у более зрелого ребенка чаще выявляют приобретенную. В основе патологического процесса лежат метаболические сбои. Из-за них развивается дистрофия мышечных тканей. Постепенно они заменяются соединительными, которые не проводят электрические импульсы. У ребенка возникают различные аритмии, проявляется сердечная недостаточность и разрастается (гипертрофируется) миокард.

Наиболее высокая вероятность появления кардиопатии в школьном возрасте.

Малыш постоянно устает (физически и умственно) и испытывает гормональные всплески, связанные с периодом полового созревания, что ведет к сбоям в обменных процессах и развитию сердечной недостаточности. Сопровождает процесс появление лишнего веса и одышка при любой физической активности.

Причины заболевания

Начинается патологический процесс с изменений в миокарде метаболического происхождения. Нарушается обмен электролитов в сердечной мышце. Гормональная недостаточность — причина изменений в сердце дистрофического характера.

Снижение количества эстрогенов приводит к:

• замедлению обмена;
• при высокой энергетической ценности потребляемой пищи, развивается абдоминальное ожирение;
• избыточное количество жировых отложений вокруг внутренних органов, кровеносных и лимфатических сосудов, затрудняет их работу;
• нарушается воздействие вегетативной нервной системы на работу сердца.

Заболевание может диагностироваться у женщин младше 45–50 лет при наличии таких гинекологических заболеваний, как эндометриоз, миома матки.

Характерные признаки дисгормональной кардиомиопатии

Характерны изменения в работе вегетативной нервной системы:

• потливость;
• сердцебиение;
• онемение рук, ног;
• головокружение;
• «приливы»;
• частое мочеиспускание.

Часты жалобы на нехватку воздуха.

Изменяется психологическое состояние. Характерно наличие повышенной раздражительности, плаксивости, ухудшения памяти.

Вопрос: «дисгормональная кардиомиопатия, что это такое?» может возникнуть и среди мужчин. Около 15% мужского населения имеют проявления климакса, вызванного возрастным снижением уровня тестостерона.

Заместительная гормонотерапия дает положительные результаты. Симптомы кардиомиопатии дисметаболической сводятся к минимуму приемом гормонов. Гормонотерапия женщинам назначается на длительный срок. Мужчинам — индивидуально, по показаниям, т. к. длительный курс может вызывать атрофию яичек.

Назначают бета-адреноблокаторы. Препараты нормализуют работу сердечной мышцы, выполняют функцию кардиопротекторов.

Обосновано применение седативных средств. В ряде случаев назначают антидепрессанты, транквилизаторы.

Важно внести изменения в образ жизни:

• увеличение физической активности;
• правильное питание (ограничение жиров животного происхождения, субпродуктов, употребление грубой клетчатки, рыбы, нерафинированных растительных масел, исключение жареной, копченой, жирной пищи).

Прогноз

Терапия приводит к стабилизации патологии. Средняя продолжительность жизни больного зависит от формы гипертрофической кардиопатии. Благоприятный прогноз на жизнь при патологии верхней части перегородки, а также, если нет наследственной предрасположенности на внезапную остановку сердца.

Этиология данной патологии не дает возможность своевременной постановки диагноза на начальной стадии и выявления причины заболевания. Необходимо начинать обследоваться еще с подросткового раннего возраста, чтобы уловить первичные признаки развития сердечной патологии.

Что это за патология?

Дисгормональная кардиомиопатия (код по МКБ-10 — I42.8) представляет собой невоспалительное поражение сердечной мышцы, которое возникает вследствие нарушений гормонального баланса. Нарушения, возникающие при этой патологии, являются обратимыми и нередко исчезают самостоятельно.

Патогенез дисгормональной кардиомиопатии заключается в возникновении сбоя гормонального баланса в организме, когда железы внутренней секреции прекращают работать полноценно и вырабатывают недостаточное количество гормонов. Из-за этого метаболизм в миокарде нарушается, что вызывает негативные изменения в структуре и деятельности сердечной мышцы.

Читать также: Дилатационная кардиомиопатия прогноз

Факторами, отрицательно влияющими на гормональный баланс, являются:

• нарушение работы органов эндокринной системы;
• подростковый возраст или климактерический период у женщин;
• возникновение опухолей простаты у мужчин.

В группу риска развития кардиомиопатии входят пациенты, достигшие возраста 45 лет.

Пациенты, страдающие дисгормональной кардиомиопатией, жалуются на следующие проявления болезни:

• болевой синдром в области груди,
• сбой ритма сердца,
• приступы головокружения,
• одышка,
• повышение артериального давления,
• обильное отделение пота,
• нервное возбуждение.

Болезненность при дисгормональной кардиомиопатии может беспокоить человека на протяжении долгого времени. Иногда симптом проявляется в течение нескольких месяцев. В ночное время болевые ощущения становятся сильнее, локализуются в левой стороне грудины.

Обострения болезни наблюдаются весной и осенью. При возникновении боли пациенты нередко чувствуют усиленное сердцебиение, сбой дыхания, потливость. Болезненность нельзя устранить с помощью нитроглицерина. Она появляется независимо от физической активности, не возникает приступами.

Кардиомиопатия иногда сопровождается синусовой аритмией, пароксизмальной тахикардией, экстрасистолией желудочков и предсердий. Многие больные чрезмерно возбуждаются, у них появляется страх, раздражение. Также пациенты отмечают образование мурашек, покалывания или онемения в определенных частях тела.

У мужчин, страдающих дисгормональной кардиопатией в период климактерических изменений, могут проявляться такие симптомы, как уменьшение объема мочи, ухудшение либидо и потенции, проблемы с органами мочеиспускательной системы.

Какие изменения происходят

Существует несколько ответных процессов со стороны миокарда при воздействии повреждающего этиологического фактора:

• сердечная мышца может гипертрофироваться;
• полости желудочков и предсердий перерастягиваются и расширяются;
• непосредственно вследствие воспаления возникает перестройка миокарда.

Морфологически измененные ткани сердца не способны адекватно обеспечивать кровообращение. На первый план выходит сердечная недостаточность и/или аритмия.

Диагностика

Дисгормональная миокардиопатия по клинической картине схожа с такими заболеваниями, как коронарная сердечная недостаточность, стенокардия и инфаркт. Поэтому для постановки диагноза требуется применение нескольких методов диагностики.

Обследование делает кардиолог. В первую очередь он проводит визуальный осмотр, прослушивает сердечные тоны, изучает симптоматику и историю болезни. На основании этого он может поставить только предварительный диагноз. Окончательный вывод делается после прохождения пациентом следующих методов обследования:

• лабораторные анализы крови,
• электрокардиограмма (ЭКГ),
• ультразвуковое исследование сердца,
• магнитно-резонансная или компьютерная томография,
• рентген грудной клетки.

На основании результатов данных методов диагностики лечащий доктор выявляет причину гормонального сбоя, стадию развития патологии и с учетом этого подбирает тактику терапии.

Профилактика

Родителям необходимо приучить своего ребенка соблюдать правила профилактики. Выглядит перечень общих рекомендаций следующим образом:

• заниматься спортом (умеренно);
• полноценно высыпаться;
• больше отдыхать на свежем воздухе;
• правильно питаться;
• избегать стрессовых ситуаций;
• следовать рекомендациям врача.

Кардиопатия часто возникает у детей из-за гормональной активности или частых стрессов и физических перегрузок. Родители должны следить за состоянием здоровья своего ребенка и регулярно показывать его врачу. В таком случае удастся своевременно выявить патологию и начать ее лечение. Многие формы кардиопатии не требуют составления схемы терапии. Достаточно соблюдать правила профилактики и периодически обследоваться. Если болезнь вызвана внутренними сбоями или пороками развития, то врач посоветует медикаментозное лечение, а в тяжелых случаях – оперативное вмешательство.

Лечение дисгормональной кардиомиопатии

Терапия дисгормональной кардиомиопатии направлена на то, чтобы устранить симптоматику патологии, восстановить гормональный баланс, улучшить качество жизни пациента.

Терапевтический метод

Терапевтический способ лечения кардиомиопатии имеет своей целью устранить факторы, которые провоцируют развитие данного заболевания и могут способствовать появлению осложнений. Поэтому пациентам рекомендуется следующее:

• Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
• Соблюдать правила питания, чтобы в рационе было как можно меньше продуктов, содержащих соль и холестерин.
• Придерживаться питьевого режима. В день следует выпивать не менее 2 литров воды.
• Заниматься лечебной физкультурой.
• Стабилизировать режим сна.

Очень важно в период лечения оказывать больному психологическую помощь. Близким людям требуется поддерживать пациента, чтобы он не переживал по поводу своей болезни.

ВАЖНО. Женщине, у которой появилось заболевание вследствие менопаузы, стоит понимать одно. Проявления климакса и сопутствующая им дисгормональная кардиомиопатия не представляют опасности для жизни, а являются обычной реакцией организма, который адаптируется к нарушению гормонального фона.

Медикаментозный метод

При дисгормональной кардиомиопатии пациентам назначают прием медикаментов, которые помогают организму быстрее справиться с заболеванием. Для этого врачи советуют принимать:

• Препараты на основе целебных трав, обладающих эстрогенным действием.
• Лекарства, оказывающие успокоительный эффект. Обычно рекомендуют пить средства, состоящие из валерианы, мяты, пустырника.
• Обезболивающие медикаменты.
• Препараты, нормализующие обменные процессы в организме, тем самым предотвращающие развитие миокардиодистрофии.
• Гликозиды. Необходимы в случае возникновения сердечной недостаточности.

Читать также: Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Если указанные медикаменты не приносят желаемого результата, то доктора советуют принимать гормональные средства. Для такой терапии требуется прием лекарств, имеющих в своем составе эстроген, гестаген и андроген.

Гормонотерапия является серьезным методом лечения, которое требует особой внимательности. Ведь любое отклонение от правил может только усугубить развитие патологии. Поэтому прием гормоносодержащих медикаментов должен проводиться под наблюдением врача. Дозировка рассчитывается для каждого пациента отдельно.

Особенность результата гормонотерапии заключается еще в том, что он проявляется быстрее в виде улучшения самочувствия больного, а исследования показывают положительную динамику немного позже.

Оперативный метод

Хирургическое вмешательство применяется при кардиомиопатии довольно редко. Показанием к проведению операции является опасное поражение сердца вследствие возникших осложнений и сопутствующих заболеваний. Сама же по себе кардиомиопатия не является поводом для вмешательства.

Народная медицина

При дисгормональной кардиомиопатии широко применяются народные средства. В природе существует множество продуктов, которые нормализуют работу сердца, сосудов, стабилизируют артериальное давление, предотвращают образование тромбов.

При кардиомиопатии рекомендуется употребление:

• Ягод калины в сыром виде. Такие плоды содержат в себе полезные вещества, необходимые для работы сердца и сосудов. В сутки нужно съедать не более 100 ягод. Увеличивать дозу нельзя, так как калина может привести к образованию тромбов. Нельзя употреблять ягоды людям с варикозом, стенокардией, перенесенным инфарктом.
• Настоя на семенах льна. Готовится он следующих образом: большую ложку семян залить стаканом кипятка, настоять в течение 60 минут на водяной бане и процедить. Принимать по половине стакана в сутки, разделив на два приема.
• Настоя из заячьей капусты. Данное растение оказывает хорошее противовоспалительное и укрепляющее действие. Чтобы приготовить народное средство, нужно столовую ложку капусты заварить 200 мл кипятка, настоять 4 часа и процедить. Пить настой необходимо по 2 большие ложки 4 раза в день.
• Отвара на основе овса. Данная злаковая культура оказывает противовоспалительное действие, богата полезными веществами, благоприятно влияющими на миокард. Для приготовления настоя требуется 50 г овса залить 2 стаканами воды, довести до кипения, дать настояться в течение 4 часов. Затем добавить по 100 г кефира и сока редьки, перемешать и настоять еще пару часов. Потом добавить полстакана меда и принимать по 100 мл в день.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ. Народные средства не способны самостоятельно избавить от кардиомиопатии! Они применяются как вспомогательный метод вместе с основной терапией и только с разрешения лечащего врача. Самолечение недопустимо.

Прогноз при дисгормональной кардиомиопатии благоприятный. Болезнь не представляет опасности для здоровья пациента по сравнению с другими формами патологии. Во многих случаях заболевание проходит самостоятельно и не влечет за собой никаких последствий.

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Гипертрофический субаортальный стеноз

Этиология и патогенез [ править ]

Хотя этиология подклапанного стеноза неизвестна, но, вероятно, анатомические или физиологические предпосылки к его развитию существуют с рождения. Дискретный тип обструкции под кольцом аортального клапана формируется с течением времени в результате аномальных сокращений либо аномального роста и гипертрофии. Предполагается мультифакториальная этиология субаортального стеноза, и в число возможных факторов входят такие морфологические особенности, как слишком крутой аортосептальный угол, удлиненный и узкий выводной тракт ЛЖ, избыточная степень изгиба корня аорты, генетическая предрасположенность. Указанные врожденные морфологические особенности строения выводного тракта ЛЖ повышают ге-модинамический стресс на участок межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном, в результате чего возникает аномальная клеточная пролиферация с постепенным формированием фибромускулярного гребня.

Поэтому дискретная субаортальная мембрана не является врожденным образованием в истинном смысле этого слова. Она развивается в течение жизни постепенно из-за воздействия турбулентного кровотока на аномально сформированный выводной тракт ЛЖ. У этих пациентов с помощью двухмерной эхокардиографии показано, что угол между длинной осью ЛЖ и аортой является более острым, чем обычно. Турбулентный кровоток в выводном тракте ЛЖ вызывает гемодина-мическую травму эндокарда, а затем последующую пролиферацию и фиброз. Образующаяся фибромускулярная мембрана, в свою очередь, усиливает степень турбулентности потока крови, выходящего из ЛЖ, и вследствие постоянной гемодинамической травмы фиброз прогрессирует. Турбулентный поток также травмирует аортальные створки. Их последующее утолщение может привести к невозможности полного смыкания в диастоле либо к откровенному пролапсу, что приводит к аортальной недостаточности. В некоторых случаях фиброзная мембрана распространяется непосредственно под створки аортального клапана, вызывая их деформацию и усиливая регургитацию. Туннельный тип субаортального стеноза часто развивается вторично после предшествовавшей резекции простой субаортальной мембраны. Образование рубца в участке первичного иссечения фиброзного гребня в месте соединения с аномально сформированным выводным трактом ЛЖ может привести к прогрессирующей фибромышечной пролиферации с формированием туннеля в его выводном тракте. Митральный клапан тоже принимает участие в развитии этого туннельного повреждения благодаря расположению фиброзного тяжа, распространяющегося от перегородки к обращенной к ней поверхности передней створки МК.

К редким причинам субаортального стеноза относится септальное прикрепление створки МК либо избыточное развитие ткани эндокарда, прикрепленной к передней створке МК и выталкивающей ее в выводной тракт ЛЖ во время систолы. Обе эти формы обструкции обычно наблюдаются в сочетании с другими пороками, такими как неполный атриовентрикулярный канал либо L-транспозиция ТМС (кТМС).

Аортальная регургитация возникает приблизительно у 65% больных с подклапанным стенозом аорты и часто сохраняется после устранения субаортального стеноза. Она создает дополнительную нагрузку объемом на ЛЖ, уже страдающий от перегрузки давлением. Из-за аортальной регургитации снижается коронарный кровоток, что приводит к усилению ишемического повреждения миокарда. Нарастающая аортальная регургитация может потребовать протезирования аортального клапана после иссечения субаортальной мембраны.

Клинические проявления [ править ]

Для субаортального стеноза характерно его прогрессирование с постепенным нарастанием степени обструкции и присоединением аортальной недостаточности. Субаортальный стеноз редко проявляется клиническими симптомами до времени, пока он не становится достаточно выраженным. При аускультации слышен систолический шум изгнания на основании сердца, типичный для обструктивных пороков выводного тракта ЛЖ, и может быть усилен II тон. При значительной обструкции появляются интолерантность к нагрузке и ангинозные боли.

Читать также: Кардиомиопатия у детей лечение

Хотя диагноз может быть поставлен в младенческом возрасте, клинически значимые симптомы субаортального стеноза редко требуют оперативного лечения до 3-6 лет, чаще всего это происходит в подростковом возрасте. К явным клиническим симптомам порока относятся левожелудочковая дисфункция и интолерантность к нагрузке, а боли за грудиной и синкопе встречаются реже.

В противоположность дискретной форме субаортального стеноза диффузный туннельный тип субаортальной обструкции часто является составным компонентом сложных наследственных синдромов.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: Диагностика [ править ]

На прямой рентгенограмме грудной клетки при резко выраженном стенозе появляются кардиомегалия и признаки венозного застоя в легких. Однако даже у больных с выраженной подаортальной обструкцией размеры сердечной тени иногда бывают нормальными.

На электрокардиограмме признаки гипертрофии ЛЖ встречаются у 85% больных (в первую очередь в случаях с выраженной обструкцией).

Допплерэхокардиография уточняет локализацию и разновидность стеноза, градиент обструкции на участке сужения и степень гипертрофии стенок ЛЖ. Обычно визуализируются признаки дискретного стеноза (мембраны) под створками аортального клапана. Очень важна оценка компетентности аортального клапана, поскольку появление аортальной регургитации обычно является показанием к хирургическому вмешательству.

Катетеризация сердца помогает оценить градиент на участке сужения и его уровень, но при достаточной эхокардиографической информации она обычно не требуется для принятия решения по виду и срокам оперативного лечения. Правое и левое зондирование рекомендуется выполнять в случаях ассоциированных с субаортальным стенозом пороков сердца.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: Лечение [ править ]

До операции показан прием β-блокаторов либо блокаторов кальциевых каналов и по показаниям — двухкамерная стимуляция желудочков. Хирургическое лечение редко применяется в детстве при этом заболевании, однако септальная миоэктомия является безопасной и эффективной процедурой для уменьшения обструкции выводного тракта ЛЖ.

Хирургическое лечение показано при симптомах, возникших вследствие стеноза, либо при очевидных признаках прогрессирования стеноза по данным динамических исследований. Не следует дожидаться, пока при субаортальной обструкции появится застой в легких в результате повышения давления в ЛП.

У бессимптомных пациентов градиент в участке обструкции более 30 мм рт.ст. является показанием к операции при дискретном типе стеноза и более 50 мм рт.ст. — при туннельном типе субаортальной обструкции. Появление аортальной недостаточности даже при небольших значениях градиента тоже обычно свидетельствует о необходимости хирургического вмешательства. Некоторые хирурги оперируют таких больных сразу после установления диагноза с учетом прогрессирующего характера болезни и опасности дальнейшего гемодинамического повреждения аортального клапана.

Виды оперативного лечения

1. Лечение субаортального фибромускулярного стеноза

Резекция подклапанной фибромускулярной обструкции и септальная миоэктомия являются стандартными методами хирургического лечения этой формы болезни.

2. Лечение диффузных форм субаортального стеноза

Метод операции определяется состоянием кольца аортального клапана. Если оно хорошо развито, то выполняют септальную вентрику-лопластику, так называемую операцию Конно-Растана . Если кольцо аортального клапана исходно гипоплазировано либо повреждено из-за гемодинамической травмы при субаортальном стенозе, то проводится аортовентрикулопластика, т.е. иссечение обструкции выводного тракта обоих желудочков (классическая процедура Konno-Rastan). При этом разрез по межжелудочковой перегородке распространяется вверх через аортальное кольцо и дополнительно протезируется аортальный клапан механическим протезом либо выполняется процедура Росса-Конно [Brown J. et al., 2006].

Читать также: Стрессовая кардиомиопатия

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Ранняя хирургическая летальность менее 3% в большинстве кардиохирургических центров. Выживаемость после оперативного лечения составляет 85-95% через 15 лет. Поздняя летальность обычно связана с резидуальной (повторной) подклапанной обструкцией и повторными операциями. Высокая частота рецидивов субаортальной обструкции (10-50% при 10-летнем наблюдении) ассоциирована с высоким предоперационным градиентом (>50 мм рт.ст.), туннельным типом обструкции, неполным удалением подаортальной мембраны, возрастом менее 10 лет на момент первой операции. Есть данные, что операция Росса-Конно снижает частоту послеоперационных рецидивов стеноза при туннельном типе обструкции.