Классификация пороков сердца у новорожденных, причины, признаки и методы лечения болезни

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.

Что такое порок сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – патологическое нарушение строения органа и крупных сосудов, которое произошло еще в период внутриутробного развития. Зачастую такие явления мешают полноценному кровообращению. У детей такой диагноз ставят у одного из ста новорожденных.

Диагноз ВПС у ребенка чрезвычайно опасен. К сожалению, смертельным исходом заканчивается около 35% всех случаев патологии. Такие последствия настигают детей еще в течение первого месяца жизни.

Если осложнения начались раньше, чем удалось провести хирургическое вмешательство, в течение первого года жизни погибает до 70% новорожденных. Точная этиология развития пороков сердца точно не установлена.

По правде говоря, если удалось диагностировать врожденный порок сердца, еще не означает, что новорожденному обязательно нужно хирургическое вмешательство. Есть формы патологии, при которых операция не проводится.

О вариантах лечения — подробнее

Лечение назначается в зависимости от степени тяжести заболевания и фазы его развития.

В случае рождения ребенка с сильно ослабленным организмом его единственный шанс на спасение – неотложная операция. Дело в том, что при рождении все органы маленького человека пытаются приспособиться к новым условиям существования – сосуды, сердце максимально напряжены, легочная система начинает работу с первым вздохом крохи.

Часто операцию проводят в стадии компенсации, когда организм делает работу самостоятельно, за счет собственных резервов.

Есть отдельные случаи, когда проведение операций при врожденных пороках не имеет смысла. Организм находится в данном случае в стадии декомпенсации, когда сердце и легкие перестают справляться с нагрузкой. Подобное состояние ведет к развитию сердечной недостаточности. Лечится это трудно и долго, и не всегда успешно, однако делать операцию специалисты не рекомендуют.

В некоторых случаях лечить грудничка возможно особенным, паллиативным методом, когда достигается только непродолжительное улучшение здоровья. Это относится к обладателям врожденного порока с одним желудочком, при недоразвитии сердечных клапанов, либо при полном отсутствии перегородок.

Подготовительным этапом к операции на открытом сердце служит миниинвазивное вмешательство. Суть метода: устанавливается специальный окклюдер – медицинская «заплатка», с помощью которой сердцу закрывают имеющийся дефект.

При обнаружении патологии малых размеров операцию не делают, применяя выжидательную тактику. Нередки диагнозы ВПС, при которых болезнь ведет незаметное существование — например, двустворчатый аортальный клапан. Такого рода вид сердечной патологии не требует особого лечения.

В данном случае делать операцию нет необходимости, малыши лечатся другими показанными методами.

Причины развития врожденного порока

Точных причин, из-за которых появляется врожденный порок сердца у новорожденных, до сих пор не удается определить. Есть лишь группа факторов, которая, по мнению многих специалистов, влияет на вероятность развития аномалии.

ВПС у детей развивается по следующим возможным причинам:

• генетическая предрасположенность;
• наличие хронических патологий у матери;
• возраст беременной женщины более 35 лет;
• применение медикаментозных препаратов во время вынашивания плода;
• проживание в условиях загрязненной экологии;
• хромосомные болезни;
• применение алкоголя или наркотиков на ранних сроках беременности;
• перенесенные женщиной вирусные заболевания.

Так как закладка кровеносной системы и сердца у будущего ребенка происходит на ранних сроках беременности, будущая мама может еще не знать о своем положении. Из-за этого она может употреблять алкоголь и продолжать принимать лекарственные средства. Все это может спровоцировать нарушения в развитии главного насоса организма.

Наиболее опасными инфекциями для состояния сердца будущего новорожденного являются вирусы гриппа, кори и краснухи. Отрицательно сказаться на здоровье развивающегося малыша могут такие факторы:

• выкидыш в анамнезе;
• мертворожденный ребенок;
• преждевременные роды;
• аборт.

Важно! Самый опасный период для развития врожденного порока сердца – с третьей по восьмую неделю беременности.

Отрицательное воздействие на организм беременной женщины оказывает применение сильных болеутоляющих, гормональных медикаментов и барбитуратов.

Фотогалерея: возможные причины ВПС

Заболевания матери

Инфекция плода

Экологический фактор

Генетическая предрасположенность

Прием лекарственных препаратов во время беременности

Вредные привычки родителей

Воздействия токсичных веществ

Классификация

Врожденный порок сердца у новорожденных может возникать в нескольких формах. Классификация включает три основные разновидности заболевания.

ВПС у детей бывает таких видов:

• белый;
• синий;
• мешающий кровотоку.

Рассмотрим основные особенности каждой формы болезни.

Белый ВПС

Эта форма врожденного порока сердца у новорожденного названа так из-за цвета кожных покровов у детей с таким нарушением. При данной патологии происходит сброс крови в правую сторону.

На фоне порока кровь из артерий попадает в вены. Это приводит к более интенсивному притоку крови к легким. Из-за увеличения объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, уменьшается объем в большом.

Примечание! Порок белого цвета вызывается дефектом межжелудочковой перегородки.

Синий ВПС

Синий порок сердца – форма аномалии, при которой сброс крови происходит налево. При данном заболевании кожа ребенка подвергается цианозу, приобретая синюшный оттенок.

Процесс происходит так: венозная кровь забрасывается в артериальную, в результате чего большой круг кровообращения слабо снабжается кислородом.

Аномалии с помехами для кровотока

Порок сердца у детей этой формы не связан с забросом крови между венами и артериями. Врожденная аномалия затрагивает развитие клапанов, размещение дуги аорты.

Может изменяться количество створок в клапанах или развиваться стеноз. В отлаженной сердечно-сосудистой системе любое нарушение может привести к тяжелым обострениям.

Что делать если у ребенка выявили ВПС?

Чаще всего, во врачебной практике выявить пороки сердца у малышей можно еще во время беременности при проведении УЗИ. Если диагноз подтвердится, то врач будет готовить женщину к этой новости. Роды проходят под особым контролем и, чаще всего, операция проводится сразу после рождения, если патология не серьезная, если это возможно.

При подозрении врожденного порока сердца у ребенка, ему назначают ряд анализов и обследование, чтобы точно убедиться в диагнозе. После чего, если подозрения врача подтвердятся, ребенку будет назначено лечение. С такими малышами нужно постоянно быть начеку, следить за самочувствием и регулярно посещать врача.

Своевременная диагностика и лечение позволят ребенку вырастить здоровым. Поэтому груднички проще поддаются лечению. А в будущем такому человеку регулярно придется посещать кардиолога, и проходить обследование.

Методы лечения

Лечение ВПС должно быть комплексным. В особо тяжелых случаях может потребоваться операция. Если у ребенка есть такой диагноз, то после рождения и до 1 года его следует обследовать у педиатра и кардиолога каждые три месяца. После 1 года — раз в 6 месяцев.

Немаловажным является и режим дня, правильное питание и умеренные физические нагрузки.

Условия воспитания малыша с ВПС:

• Давать грудничку желательно только грудное молоко.
• Число кормлений должно быть частым, но сами порции маленькими.
• Как можно чаще гулять на свежем воздухе.
• Физические нагрузки (об интенсивности лучше посоветоваться с лечащим доктором).
• Не желательно, чтобы малыш находился на морозе или открытом солнце.
• Профилактика болезней.
• Прививки.
• Правильное питание. Пища должна быть богата калием.

Консервативные методы лечения, чаще всего, никаких результатов не дают и скорее являются дополнением к хирургическому вмешательству. Как правило, консервативная терапия назначается либо до операции (чтобы подготовить организм), либо после (чтобы его поддержать).

С помощью операции малышу дается шанс полностью вылечить заболевание (если патология была не серьезная) либо в будущем вести нормальный образ жизни и не получить инвалидность.

Благополучный исход оперативного вмешательства будет зависеть от профессионализма хирурга, а также от заботы и уходом за чадом родителей.

При сложных пороках может потребоваться не одна операция. Иногда разница между ними в несколько лет. Бороться с данным заболеванием можно, главное, вовремя начать.

Симптоматика

Первые признаки врожденного порока сердца можно заметить еще у новорожденного. Обычно проблемы с этим органом обнаруживается врач после осмотра в роддоме.

Интенсивность проявившихся симптомов напрямую зависит от формы патологии и степени дефекта развития. Вот основные признаки:

• цианоз;
• одышка;
• кашель.

На фото можно увидеть, как выглядит кожа ребенка при врожденном пороке сердца. Синеватая окраска приобретается за счет недостаточного кровоснабжения. Важно помнить, что синюшность кожных покровов – симптом не только ВПС, но и многих других патологий.

Одышка возникает в любое время, но чаще после повышенной активности. Многим родителям бывает сложно определить, нормально ли дыхание или учащено. Для определения необходимо посчитать число вдохов, пока малыш спит. Полноценное дыхание осуществляется с частотой до 60 вдохов в минуту.

Кашель при врожденном пороке сердца, не связан ни с каким инфекционным заболеванием. Он возникает также на фоне недостаточного снабжения органов кислородом.

Родители новорожденного ребенка с ВПС могут отмечать такие жалобы:

• вскрикивания во сне;
• учащенное сердцебиение;
• вялость;
• сонливость;
• отказ от еды;
• беспокойство;
• частые срыгивания;
• медленный набор веса;
• слабое сосание груди.

Примечание! При некоторых стадиях врожденного порока сердца возможно развитие брадикардии – замедленного сердцебиения.

В редких тяжелых случаях порок сердца у детей вызывает обмороки. Родители могут заметить возникновение отеков на теле. Малыш сильнее потеет.

Чаще всего установить наличие врожденного порока сердца удается еще у новорожденного вскоре после появления на свет. Однако иногда симптоматика не выражена, а болезнь протекает в легкой форме. В таком случае даже специалисты могут не заметить аномалию развития и отпустить ребенка с матерью домой.

Как проявляется заболевание: характерные особенности

Первые признаки грозного недуга обнаруживаются у младенца в роддоме, Мамочка может сама увидеть, что:

• грудничок трудно питается, прерывает кормление – сосание отнимает много сил. Возле верхней губы проступает испарина, ребенок устает, часто срыгивает, плачет без видимого повода;
• ручки, ножки, кожа возле носа и губ имеют синеватый цвет;
• при пороке ребенок плохо прибавляет в весе, появляется отечность, явственно заметна дыхательная недостаточность;
• сердечная мышца сокращается в высоком темпе – до 150 ударов/мин.;
• новорожденные могут внезапно потерять сознание.

Если приведенные симптомы имеют место – необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. При наличии врожденного дефекта педиатр при прослушивании обнаружит шумы в маленьком сердечке, определит, в каком лечении нуждается маленький пациент и назначит ЭКГ с последующим посещением кардиолога.

Поздние осложнения

Дети с пороком сердца, которым была оказана своевременная качественная помощь, все равно могут сталкиваться с неприятными последствиями своего заболевания. При наличии этой патологии ребенок больше подвержен таким болезням:

• заражение инфекциями;
• анемия;
• ишемическая болезнь сердца;
• проблемы с центральной нервной системой;
• инфекционный эндокардит.

Некоторые из этих заболеваний могут спровоцировать развитие других болезней. Под ударом могут оказаться почки, печень и селезенка.

Организм крохи с врожденным пороком сердца более подвержен любым заболеваниям. Поэтому родители должны быть особенно чуткими и внимательными к здоровью новорожденного.

Фазы развития заболевания

Развитие и течение врожденного порока проходит 3 фазы. Вначале (первая, адаптационная стадия) организм адаптируется к нарушению кровоснабжения, наблюдается компенсация к данному процессу. Если кровообращение нарушено в более серьезной форме – новорожденный испытывает гиперфункцию сердечной мышцы с последующей декомпенсацией.

Вторая стадия (компенсационная) приносит некоторые улучшения: новорожденные лучше выглядят, улучшается моторика, общее состояние. Фаза характеризуется синдромом капиллярно-трофической недостаточности.

В третьей, терминальной фазе, происходит развитие произошедших ранее изменений не только в структуре сердца. Меняется состояние головного мозга, поджелудочной железы, селезенки, печени, надпочечников, предстательной железы. В этом состоянии резервы миокарда исчерпываются, что делает возможным формирование хронической сердечной недостаточности.

Диагностика

Прежде чем начать лечить врожденный порок сердца, необходимо провести тщательную диагностику и поставить точный диагноз. Это может быть непросто даже для опытного хирурга-кардиолога. Однако от точности поставленного диагноза зависит выбранная тактика лечения.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться такие исследования:

• УЗИ;
• ЭКГ;
• фонокардиограмма;
• рентген сердца.

Перед хирургическим вмешательством также будут взяты анализы крови и мочи. При тяжелых случаях для точной диагностики может быть введен катетер в полость сердца через сосуды для уточнения состояния.

Примечание! То, что порок сердца не был диагностирован до рождения ребенка – не всегда вина врачей, так как некоторые формы ВПС не определяются по УЗИ.

Какие могут быть дефекты межпредсердного сообщения у новорожденного

Дефект в перегородке между предсердиями является врождённой сердечной аномалией (врождённым пороком). Если дефект неполный, в перегородке имеется окно, если же полный – перегородки нет совсем. Для такой патологии характерно наличие межпредсердного сообщения.

Заболевание чаще всего выявляют по случаю во время проведения УЗИ сердца, поскольку у большинства пациентов недуг может длительное время не проявлять себя.

Формы и классификация

Чтобы удобнее было понимать, в каком состоянии находится пациент с подобным недугом, патология классифицируется по 3 разновидностям аномалий в перегородке меж предсердиями. Дефект может быть представлен в виде:

1. Открытого овального окна – такое явление отмечается при формировании плода в утробе матери. Данное отверстие помогает выполнять газообмен, когда легочная система еще не функционирует. В дальнейшем его закрывает специальный клапан, плотно прирастающий к перегородке меж предсердиями. Изредка эта «дверца» не приживается или по габаритам в точности повторяет очертания окна. В подобной ситуации даже незначительное эмоциональное воздействие провоцирует открывание клапана и переливание крови из левого желудочка в правый.
2. Первичной аномалии – такое состояние характеризуется недостаточным развитием клапанов, которыми разделяются предсердия и желудочки, а их размеров не достаточно для плотного закрытия окна.
3. Вторичного дефекта – в подобной ситуации новорождённых отмечается аномальное развитие полого верхнего венозного сосуда.

Классификация и степени проявления патологии

Сужение выносного тракта может образоваться на различных уровнях:

1. Собственно аортального клапана;
2. Врожденного деформированного двухстворчатого АК;
3. Подклапанный стеноз;
4. Фиброзный или мускульный субаортальный стеноз (клапанно-подклапанный);
5. Надклапанный стеноз.

Классификация аортального стеноза по степени тяжести:

1. I степень – умеренный стеноз (полная компенсация). Признаки АС выявляются только при физикальном обследовании;

2. II степень – выраженный стеноз (латентная сердечная недостаточность) – присутствуют неспецифические жалобы (утомляемость, синкопе, снижение толерантности к нагрузкам); диагноз верифицируют согласно данным ЭхоКГ, ЭКГ;

3. III степень – резкий стеноз (относительная коронарная недостаточность) – симптомы схожи со стенокардией, появляются признаки декомпенсации кровотока;
4. IV степень – критический стеноз (выраженная декомпенсация) – ортопное, застойные явления в обоих кругах кровообращения;

Степень тяжести	Площадь отверстия АК (см2)	Средний трансклапанный градиент давления (мм.рт.ст.)
Норма	2,0-4,0
Легкий стеноз	≥ 1,5	0-20
Умеренный стеноз	1,0-1,5	20-40
Тяжелый стеноз	≤1	40-50
Критический стеноз	Менее 0,7	{amp}gt;50

Особые виды аортального стеноза

Кроме собственно клапанного стеноза, встречаются сужения выносного тракта врожденной этиологии или без первичного повреждения сворок АК.

Субаортальный стеноз – сужение в выносном тракте ЛЖ дистальней клапанного кольца в виде прерывистой мембранозной диафрагмы или волокнистой перепонки. Развитию этого вида АС способствуют врожденные особенности строения выводного тракта ЛЖ, но клинические проявления заболевания не встречаются в раннем возрасте.

Выделяют три основных анатомических вида субаортального стеноза:

1. Мембранозно-диафрагмальный – дискретная субаортальная перепонка;
2. Фиброзно-мускульный воротник (валик) – при асимметричной гипертрофии МЖП;
3. Фиброзно-мускульный туннель – диффузный подклапанный стеноз.

Турбулентный ток крови вызывает вторичное повреждение АК, что усугубляет явления стеноза и приводит к развитию аортальной недостаточности. Вследствие относительной коронарной недостаточности у больных образуются участки субэндокардиальной ишемии с последующим миокардиофиброзом. Основной причиной смерти являются фатальные аритмии и инфаркт миокарда.

Клиническими особенностями данного вида порока являются: ранее начало симптомов, частые обмороки, при аускультации отсутствует щелчок открытия АК во время систолы на верхушке сердца, мягкий диастолический шум.

Надклапанный стеноз — это сужение просвета восходящей аорты (локальное или диффузное) в районе синотубулярной области. В стенотический процесс вовлекаются аорта, плечеголовные, абдоминальные и сосуды легких.

По этиологии разделяют формы:

• Спорадическую (последствия внутриутробного инфицирования краснухой);
• Наследственную (аутосомно-доминантный тип);
• Синдром Williams (в сочетании с умственной отсталостью).

При этом виде АС коронарные сосуды расположены проксимально по отношению к стенозу и находятся под воздействием высокого давления, поэтому они расширены, извиты и подвержены развитию раннего артериосклероза.

Клинические проявления АС сочетаются с множественными органными аномалиями, нарушением метаболизма витамина D, гиперкальциемией, ангинозные приступы встречаются чаще, наблюдается разница АД на руках.

Понятие «критический аортальный стеноз» используют в контексте:

• Тяжелого стеноза, проявившегося в течении первых месяцев жизни;
• Дисфункции ЛЖ или критическом снижении СВ (сердечном выбросе);
• Возможности системного кровотока исключительно при открытом Боталловом протоке.

Наличие критического сужения выносного тракта ЛЖ является прямым показанием к экстренному хирургическому вмешательству.

Данное определение используют в педиатрии по отношению к новорожденным с экстремально низким СВ и декомпенсированной недостаточностью кровообращения. Симптомы критического стеноза схожи с таковыми при гипоплазии левых отделов сердца. Жизнь таких детей определяется функционированием Боталлового протока, ранним применением простагландинов Е1 и проведением экстренного оперативного вмешательства.

У детей АС сочетан с другими пороками:

• Двухстворчатой или одностворчатой конфигурацией АК;

• Коарктацией аорты;

• Открытым Боталловым протоком;
• ДМЖП;
• Митральной недостаточностью;
• Фиброэластозом эндокарда левого желудочка;
• Синдромом WPW;

АС в 2-4 раза чаще обнаруживается у мальчиков и нередко комбинируется с заболеваниями соединительной ткани.

По мере взросления ребенка стеноз усугубляется в связи с ростом сердечной мышцы и прогрессирования фиброзно-склеротических изменений на клапане.

Профилактические меры

Чтобы предупредить развитие аномалий в сердечной перегородке у новорожденного, будущая мать в процессе вынашивания ребёнка должна отказаться от любой спиртной продукции, медикаментов, способных спровоцировать формирование любых проблем с сердцем у малыша.

Ведение здорового образа жизни будущей матерью, а также психологическое и эмоциональное спокойствие – это залог того, что родится здоровый малыш.

Смотрите видео о дефекте межпредсердной перегородки:

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

• Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
• Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
• Резкое уменьшение веса;
• Плохой сосательный рефлекс;
• Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

• Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
• Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
• Головокружения;
• Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
• Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.