Причины развития пороков митрального клапана и методы их лечения

Митральный порок сердца – группа дефектов митрального клапана, которые сопровождаются изменениями в его структуре и строении, что приводит к грубым нарушениям гемодинамики и кровоснабжения внутренних органов.

В норме митральный клапан представляет собой две створки эластичной ткани, которые являются специальными заслонками между левыми камерами сердца и препятствуют обратному току крови. Клапан по контуру окружен фиброзным кольцом. Кроме створок, он состоит из папиллярных мышечных волокон, а также хорд, что не допускают открытия клапанных заслонок в полость предсердия.

Классификация

По времени возникновения выделяют:

• врожденный;
• приобретенный МПС.

Исходя из структурно-функциональных нарушений:

• митральный стеноз;
• недостаточность МК;
• пролапс МК.

Также эксперты выделяют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки (клиническая картина зависит от того, насколько работа сердца «подстраивается» под соответствующие изменения в мышце), а также комбинированные ПМК (например, аортальные сочетаются с митральными пороками, стенозу сопутствует клапанная недостаточность и т. д.).

https://youtu.be/m9bcGo-fhvs

Осложнения комбинированного аортально-митрального порока сердца

Осложнения связаны с расширением камер сердца, нарушением проводимости и сократимости миокарда:

• фибрилляция предсердий с нерегулярным ритмом;
• атриовентрикулярная блокада, которая может потребовать установки кардиостимулятора;
• вторичный эндокардит пораженных клапанов с септическими осложнениями;
• левожелудочковая, реже — правожелудочковая сердечная недостаточность;
• легочная гипертензия.

Фибрилляция предсердий как осложнение комбинированного аортально-митрального порока сердца

Почему возникает проблема

МПС развивается на фоне ревматического поражения митрального клапана сердца. При такой патологии, как ревматизм, в аномальный процесс вовлекаются все структурные элементы миокарда – эндокард, перикард, сосудистая система мышцы. Симптомы и тяжесть течения заболевания определяются тем, насколько сильно поражен клапанный аппарат.

Митральные пороки развиваются следующим образом: фиброзная ткань, образующаяся на клапане, приводит к утолщению и разрастанию его створок – это, в свою очередь, делает их менее подвижными, плотными. Рубцовое сморщивание (следствие разрастания фиброзной ткани) со временем укорачивает клапанные створки, возникает недостаточность клапана.

На более поздних этапах развития патологии сращенные отверстия «обрастают» отложениями солей кальция – это влечет за собой нарушение работы, снижение подвижности (изменение противофазы) митрального клапана (МК).

Важно: слипание и, как следствие, срастание клапанных створок (комиссуры) – причина митрального стеноза (сужения). Примечательно, что с момента начала развития эндокардита до того, как появляются первичные признаки стеноза МК, может пройти несколько лет.

Помимо ревматических патологий митральных клапанов (основная причина проблемы), приводить к появлению пороков могут и другие провоцирующие факторы. Так, по мнению экспертов, МПС в ряде случаев являются следствием и гемодинамических воздействий, которым подвергается функционирующий клапан. Комиссуры подвергаются нагрузке, на них появляются надрывы, которые, в свою очередь, постепенно «обрастают» тромбами. Это влечет за собой дальнейшее развитие стеноза и прогрессирование порока.

Врожденные ПМК (например, пролапс митрального клапана) – следствие нарушения внутриутробного развития ребенка либо результат перенесенного матерью инфекционного заболевания. Приобретенные пороки возникают на фоне ревматизма или бактериального эндокардита.

В редких случаях к стенозу (недостаточности) двустворчатого клапана могут приводить такие причины:

• миксома (доброкачественное опухолевое образование, возникает в области предсердия);
• системные заболевания (склеродермия, волчанка);
• пролапс клапана при тонких, прогнутых, сильно измененных створках и сдерживающих их нитях соединительных тканей;
• аневризма сердца;
• инфаркт миокарда;
• обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия;
• тяжелые формы гипертонии;
• аортальная недостаточность;
• синдрома Марфана.

Механизм развития: описание изменений клапана, сердца и его границ

Стеноз

Вследствие стенозированного АК возникает сопротивление выталкиванию крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту во время систолы. Чтобы компенсировать возникшее препятствие и сниженный сердечный выброс, в левом желудочке начинает повышаться давление. Обычно стеноз медленно прогрессирует и компенсаторного изменения давления хватает, чтобы поддерживать адекватный минутный объём сердца (МОС).

СПРАВКА! При умеренном стенозе давление на АК достигает 50 мм ртутного столба, а при выраженном может достигать 100 мм ртутного столба и более.

Из-за длительной перегрузки сопротивлением и повышенного давления на АК развивается гипертрофия левого желудочка, которая позволяет компенсировать стеноз и нормализовать стеночное давление.

Клапан подвергается кальцинозу (отсутствие которого свидетельствует об исключении значительного сужения устья аорты), на рентгенограмме границы сердца практически не изменены, иногда отмечают только закругление верхушки сердца в связи с гипертрофией и расширение восходящей части аорты.

Недостаточность

Вследствие различных поражений и недостаточного смыкания створок АК кровь из аорты устремляется обратно в полость левого желудочка, что приводит к уменьшению диастолического давления и ударного объёма сердца (УОС). Для обеспечения адекватного ударного выброса левый желудочек расширяется и увеличивает свой ударный объём на величину, равную обратному току крови из аорты.

СПРАВКА! Если имеется выраженная недостаточность АК, ударный объём сердца возрастает в 3, а то и в 4 раза.

Вследствие расширения левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде, что приводит к ишемии. Так же к ишемии приводит сниженное диастолическое давление при выраженной недостаточности и реже кальциноз устьев коронарных артерий.

Из-за расширения левого желудочка увеличивается тень сердца на рентгенограмме. Также изменяется конфигурация аорты и возможно опущение верхушки сердца под диафрагму.

Клиническая картина

Ревматический митральный стеноз, как правило, диагностируется у женщин. В основном пациентки обращаются к врачу с такими жалобами:

• одышка (сопутствует физическим нагрузкам повышенной интенсивности);
• боли в груди;
• иногда – учащенное сердцебиение.

Одышка – следствие увеличения легочного застоя на фоне усиленного выброса крови в малый круг при повышенной физической активности. Нередко этот симптом дополняется кашлем (проявляется во время ходьбы), а также тахикардией (учащенным сердцебиением), при прослушивании определяется измененный тон открытия митрального клапана.

Сочетанный митральный порок накладывает свой отпечаток на цвет лица пациентов – оно приобретает желтовато-бледный оттенок, губы становятся синюшными. Больные МПС выглядят астеничными, нередко с чертами физического инфантилизма. В ряде случаев течению болезни сопутствует характерный ярко-красный румянец на щеках – следствие синтеза печенью гистаминоподобных веществ.

Клапанная недостаточность крайне редко является самостоятельным заболеванием – это, скорее, промежуточный этап развития митральных и аортальных пороков сердца (комбинированных). После нее, как правило, возникает и стеноз.

Важно: при комбинированных пороках диагностируются серьезные нарушения работы сердца, протекают они крайне тяжело, в большинстве клинических случаев обуславливают быструю декомпенсацию.

Прогноз при комбинированном пороке

При формировании прогноза учитываются разнообразные факторы – возраст, пол, перенесенные болезни, тяжесть поражения и другие. Заболевание клапанов в легкой форме существенно не влияет на продолжительность жизни.

При своевременном лечении, отказе от значительных физических нагрузок и стрессов больные ведут нормальную жизнь.

При других равных условиях прогноз патологии хуже у детей, а также у мужчин. Наиболее опасна аортальная недостаточность, тогда как митральная отличается наиболее благоприятным прогнозом.

Ухудшают исход заболевания тяжелые инфекционные заболевания, сепсис, ревматизм и туберкулез.

Если пациент отказывается от операции, или для нее упущен нужный момент, течение болезни становится неблагоприятным. В течение 5 лет после подтверждения диагноза проживают 40% больных, а 10 лет – только 6 — 10% из них. После операции по замене клапана 5 и более лет проживают 85% пациентов, 10 лет – 70% больных.

Когда стоит незамедлительно обратиться к врачу

МПС умеренной выраженности могут на протяжении многих лет протекать абсолютно бессимптомно. Но в определенный момент пациенты начинают замечать характерные симптомы:

• сильную одышку на фоне повышенной физической активности либо эмоционального потрясения;
• лихорадочные состояния;
• приступы удушья;
• сухой кашель с прожилками крови;
• частые головокружения;
• боли в груди, ощущение тяжести в области сердца;
• периодические обмороки;
• нарастающая слабость во всем теле, чрезмерная утомляемость, снижение трудоспособности.

Все перечисленные признаки – повод для срочного обращения к кардиологу. Так, при развитии инсульта, инфаркта, фибрилляции предсердий и острой недостаточности кровообращения больному требуется квалифицированная медицинская помощь.

Диагностика

После изучения анамнеза и анализа жалоб пациента, врач-кардиолог приступает к прослушиванию сердца при помощи фонендоскопа. И стеноз, и недостаточность звучат очень характерно (тон открытия митрального клапана, шум регургитации крови), поэтому, как правило, трудностей с постановкой диагноза у специалиста не возникает.

После осмотра врач направляет больного на эхокардиографию – исследование, которое позволяет подтвердить наличие порока и оценить степень тяжести нарушений гемодинамики (кровообращения).

Дополнительные диагностические мероприятия:

• рентген грудной клетки;
• электрокардиограмма;
• общий (при необходимости – биохимический) анализ крови, мочи;
• фонокардиограмма.

Операция по замене клапана

Полная замена сердечных заслонок назначается в том случае, когда процедура восстановления невозможна. Наиболее часто полная замена выполняется при сбое в работе аортальных клапанов.

Во время подобного хирургического вмешательства проводится полная замена поврежденного органа. В ходе подобного процесса происходит смена заслонки, которая пришивается к родному кольцу. Для этого применяются биосовместимые материалы с тканями организма, для того чтобы не произошло их отторжение.

После полной замены внутренних заслонок всем пациентам назначается обязательный прием таблеток, которые способны разжижить кровь. Среди таких лекарственных препаратов можно перечислить Кумадин, Мареван или Варфарин. Они помогут значительно сократить образование больших сгустков крови и задержать их свертываемость. Подобное качество поможет предотвратить возникновение инсультов или инфарктов. Кроме того, все пациенты после операции должны обязательно сдавать анализы крови, которые помогут отследить и оценить работоспособность сердца и эффективность принимаемых препаратов.

Протезы сердечных органов могут иметь разную структуру: биологическую и механическую.

Биологические изготавливаются из биопротезной ткани на основе внутренних органов коров или свиней. Реже может быть использован человеческий донорский материал. Для облегчения их установки применяется несколько искусственных компонентов, которые помогут качественно разместить и прикрепить вживляемый орган.

Биологические протезы работают довольно долго, не вызывая сбоев в сердечном ритме. Продолжительность их работы может достигать 15-20 лет, при этом у пациентов нет необходимости в ежедневном приеме антикоагулянтов.

Вернуться к оглавлению

Как бороться с проблемой

На этапе компенсации лечение МПС предполагает соблюдение надлежащего режима. Это необходимо для того, чтобы предотвратить возможные осложнения, которые впоследствии могут привести к сердечной недостаточности. Поскольку сочетанный митральный порок в основном следствие ревматического эндокардита, при рецидивах основного заболевания больному показана комплексная противоревматическая терапия (проводится исключительно в условиях стационара под строгим контролем врача).

Пациенты с МПС должны избегать усиленных физических нагрузок, стрессов, то есть всех тех факторов, которые могли бы привести к появлению основных симптомов нарушения работы сердца – одышки, тахикардии.

При врожденных и приобретенных пороках митральных клапанов запрещено употребление алкогольных напитков, курение, а также переохлаждение.

Важно: лекарственное лечение при сочетанном ПМК направлено не только на борьбу с ревматизмом, но и на предупреждение развития сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия также проводится в случае появления осложнений недостаточности митральных клапанов у детей и взрослых (тромбоэмболий, фибрилляции предсердий).

Основные препараты:

1. Антикоагулянты.
2. Антиагреганты.
3. Бета-блокаторы.

Виды операций при МПС:

1. Внутрисосудистый метод. В бедренную артерию (либо другой крупный сосуд) вводят специальный катетер, который под контролем рентгенаппаратуры направляют к двустворчатому клапану. Далее, с помощью соответствующих инструментов хирург расширяет клапанное отверстие при стенозе либо, если речь идет о недостаточности, пациенту проводится пластика митрального клапана. Примечательно, что такая операция проводится и внутриутробно, что позволяет предотвратить врожденный МПС.
2. Оперативное вмешательство на открытом сердце (предполагает временную остановку кровообращения). С помощью данной методики хирурги могут осуществлять пластику клапанного фиброзного кольца, а также устанавливать биологический имплантат (искусственный протез).

Хирургическое лечение митрального стеноза предполагает комиссуротомию (устранение прогиба, разделение сращенных клапанных створок), вальвулопластику – восстановление их первоначальной формы, протезирование.

Комиссуротомия – хирургическое вмешательство, которое показано больным с митральным стенозом. При клапанной недостаточности пациентам проводят операцию по протезированию пораженного клапана.

Важно: на поздних стадиях развития патологии оперативное вмешательство неэффективно.

При МПС умеренной выраженности женщинам разрешается рожать ребенка. Тяжелые пороки МК – прямое противопоказание к беременности. В случае если на клапане проводилось оперативное вмешательство, зачатие осуществляется не ранее, чем через год после процедуры.

Симптомы комбинированного аортально-митрального порока сердца

Заподозрить сочетанное поражение или вовлечение сразу нескольких клапанов врач может при несоответствии жалоб, данных аускультации, ЭКГ и ЭхоКГ какому-либо одному пороку. Могут наблюдаться следующие симптомы в различных сочетаниях:

• одышка при нагрузке и/или в положении лежа: человек вынужден спать полусидя, подкладывать под голову несколько подушек;
• слабость, головокружение, обмороки;
• дискомфорт в груди, тяжесть за грудиной при нагрузке или выходе на мороз;
• частый и/или неритмичный пульс, ощущение перебоев в сердце, внезапных сильных сердечных ударов;
• отек лодыжек, голеней, чувство вздутия живота;
• быстрое увеличение веса на несколько килограммов в месяц или даже за меньший срок из-за задержки в организме жидкости.

Выраженность симптомов не всегда соответствует тяжести заболевания. В некоторых случаях признаки патологии появляются на более поздней стадии, когда помощь врача становится уже жизненно необходимой.

Прогноз и профилактика

Даже незначительные МПС со временем прогрессируют при повторяющихся ревматических эпизодах. В дальнейшем при отсутствии надлежащего лечения тромбоэмболические осложнения и сердечная недостаточность могут привести к смерти больных с МПС. Только своевременная операция на митральном клапане существенно снижает риск летального исхода и повышает качество жизни пациентов с соответствующими диагнозами.

Профилактика митральных пороков сводится к предупреждению возникновения обуславливающих эти нарушения патологических состояний (ревматизма и эндокардита). Таковыми являются:

• хронические инфекционные, воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, миндалин, носоглотки;
• кариес;
• дефицит физической активности, неправильное питание, регулярные стрессы.

Пациентам с врожденными МПС рекомендуется закаливание, тренировки умеренной интенсивности, любые профилактические мероприятия, направленные на укрепление иммунитета.

Больные должны полностью отказаться от курения и употребления спиртных напитков, регулярно посещать врача-кардиолога, делать УЗИ сердца, по рекомендации специалиста принимать соответствующие препараты (например, антикоагулянты либо медикаменты для предотвращения сердечной недостаточности).

Основная опасность пороков передней створки митрального клапана заключается в том, что они долгое время «молчат». С большинством проявлений пациенты сталкиваются тогда, когда стеноз (недостаточность) достигли критической фазы, и требуется хирургическое вмешательство. Именно поэтому своевременное обследование у кардиолога и правильно подобранное лечение (профилактика) МПС помогут избежать тяжелых осложнений и операции на сердце.

Формы

Различают врожденную и приобретенную недостаточность, а также органическую (изменения его структуры) и функциональную (расширение полости желудочка при другой патологии сердца). С учетом количества крови, возвращающейся в предсердия (регургитация), выделяют определенную степень:

• 1 (с незначительной митральной регугритацией) меньше 20% ударного объема;
• 2 (умеренная) 20 – 40% от ударного объема;
• 3 (выраженная) 40 – 60% от ударного объема;
• 4 (тяжелая) больше 60% от ударного объема.

По МКБ Х (Международная классификация болезней) при митральной недостаточности ставится код I05.8 при неревматическом поражении и I05.1, если заболевание носит ревматический характер.