Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя, ранняя): лечение, симптомы

Геморрагическая болезнь у новорожденных – это распространенное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим родителям. Встретившись с данным диагнозом, многие родители начинают хвататься за голову и искать всевозможные способы устранения патологии. Чтобы принять правильное решение по устранению болезни, давайте узнаем, в чем ее особенности и как уберечь ребенка, от данного недуга.

О витамине K и его роли в организме

Само название витамина, обозначенное буквой K, происходит от словосочетания «коагуляционный фактор», что прямо указывает на его наиглавнейшую функцию. Доказано, что для свертывания крови необходимо минимум 10 активных белков, 5 из которых синтезируются с участием витамина K. Печени он нужен для изготовления протромбина, вещества, благодаря которому кровь сгущается. Витамин K необходим не только кровеносной системе, он еще помогает удерживать кальций в костной ткани.

Без витамина К невозможна нормальная работа кровеносной системы

У взрослых редко встречается дефицит данного витамина, поскольку его в достаточном количестве вырабатывают кишечные бактерии, а также он присутствует во многих овощах, не распадаясь после термической обработки. А вот у малышей дефицит возможен по ряду причин, тогда развивается геморрагический синдром у новорожденных.

Возможное развитие геморрагического синдрома

Течение заболевания может стать хроническим, если острую форму лечили неправильно или недостаточно.

Если появились отечные изменения в легких, процесс сопровождается дыхательной недостаточностью, выделяется пена с кровью, то медицинская помощь должна быть оказана немедленно, так как это состояние опасно для жизни. Истечение крови из десен и носа менее опасно, а вот маточные и другие внутренние кровотечения могут привести к тяжелым последствиям.

Геморрагический синдром особую опасность представляет для младенцев. Если медицинскую помощь при появлении признаков этого заболевания оказали не вовремя, возможен летальный исход.

Чтобы снизить вероятность развития негативных последствий, необходимо регулярно контролировать показатели крови. Уменьшить риск для здоровья и жизни поможет симптоматическая терапия, переливание крови. В легких случаях возможно полное излечение.

Если патология обнаружена на поздней стадии, это грозит:

• обильными кровотечениями;
• нарушениями функции надпочечников;
• сбоями в работе сердца;
• постоянно сниженным давлением, повышенной слабостью, общим плохим самочувствием.

Формы болезни

Различают первичную и вторичную геморрагию. О первичной говорят, когда изначально у плода наблюдался дефицит витамина, и с материнским молоком его поступление минимально. К 5-му дню недостаток может быть компенсирован его кишечной выработкой.

Вторичную форму диагностируют, если присутствуют печеночные поражения, когда нарушен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ).

По времени появления болезнь классифицируется так:

• ранняя — кровоточивость дает о себе знать на 1, максимум 2 сутки после рождения;
• классическая — появляется на 3-5 сутки;
• поздняя — наступает в любое время на протяжении первых 8 недель жизни.

Симптомы

При ранней форме кровоизлияния нередко начинаются еще во внутриутробном периоде. Ребенок рождается с внутричерепными, легочными и кожными геморрагиями. Характерны внутренние кровотечения в печень, селезенку, надпочечники, а также в органы брюшной полости, рвота с кровью.

Для заболевания характерны кожные геморрагические излияния

Для классической реакции характерно присутствие крови в кале и рвотных массах где-то на 7 сутки жизни. Плохая свертываемость видна по кровоточивости пупка, по долгому незаживлению в случае обрезания крайней плоти у мальчиков, по носовым кровотечениям, кефалогематоме на голове и синячкам на коже. Долго не заживают ранки после инъекций. В тяжелых случаях выявляют анемию и геморрагическое поражение внутренних органов.

Поздняя форма развивается вследствие печеночных заболеваний и нарушений функций желудочно-кишечного тракта наряду с грудным вскармливанием. Ведущие симптомы:

• гематемезис (кровавая рвота);
• в половине случаев есть внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы;
• обширные кровоподтеки на кожных покровах и слизистой;
• гематурия (кровь в моче);
• мелена — болезнь, сопровождающаяся черным стулом и свидетельствующая о желудочно-кишечном кровотечении; развитие мелены возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе;
• пупочная ранка кровоточит.

Мелена нередко сопровождается гипербилирубинемией, так как в кишечнике в большом количестве распадаются и погибают эритроциты. На слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки появляются язвочки. Такое состояние объясняется перенесенным родовым стрессом, в процессе которого выделяются в большом количестве глюкокортикоиды.

При тяжелом течении заболевания возможен гиповолемический шок — состояние, характеризующееся стремительным уменьшением объема циркулирующей крови вследствие потери жидкости при стойких рвотах и диарее. У ребенка падает артериальное давление и температура, он слабый, кожные покровы бледные. Состояние требует неотложных реанимационных действий.

Признаки легочного кровотечения

Для того, чтобы определить наличие легочного кровотечения, следует ориентироваться на такие признаки, как:

• Начинается оно практически всегда с кровохаркания.
• Во время откашливания сгустки имеют алый или насыщенный темно-алый цвет.
• Кровь может дополнительно выделяться через нос. В данном случае она имеет вид пены, сгустков в ней не бывает.
• Человек испытывает приступообразный кашель, по характеру он чаще всего в начале сухой, впоследствии к нему присоединятся кровавые выделения.
• В горле ощущается щекотание, при обильных выделениях можно услышать характерное бульканье.
• С пораженной стороны человек ощущает жжение или жар.
• Лицо приобретает бледный цвет.
• Артериальное давление падает.
• Человек покрывается холодным и липким потом.
• Сердцебиение учащается, нередко наблюдается тахикардия.
• При обильной кровопотере наблюдается головокружение, может присутствовать шум в ушах, судороги, рвота и одышка.
• Также при потере большого объема крови наблюдается амавроз. Он выражается в потере зрения.
• Иногда может произойти асфиксия.
• Если кровотечение продолжается более 2 суток у человека может развиться аспирационная пневмония.

Диагностика

При имеющихся сомнениях на наличие геморрагической болезни новорожденных кровь исследуют на способность свертываться (коагулограмма). Для этого оценивают:

• протромбиновое время; протромбин — белок, содержащийся в плазме крови; когда возникает необходимость в сворачиваемости крови, он трансформируется в тромбин и участвует в образовании тромбов; норма: 13-16 сек;
• активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно АЧТВ); норма — 45-60 сек;
• количество тромбоцитов; параметры: 131-402 тыс./мкл;
• тромбиновое время; границы: 10-16 сек;
• время кровотечения; границы: 2-4 мин;
• время свертывания по Бюркеру; в норме — 4 мин;
• гематокрит;
• гемоглобин.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• Тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание, при котором кровоточивость появляется из-за пониженного содержания тромбоцитов.
• Наследственные коагулопатии (афибриногенемия, гемофилия).
• ДВС-синдром. Свертывание крови в результате обширного высвобождения из тканей тромбопластических веществ. Сопровождает различные шоковые состояния, тяжелые травмы.

Поражение сосудов

Если поражены сосудистые стенки, нарушается проницаемость для кровяных клеток, что приводит к выходу эритроцитов в окружающие ткани. Кровоизлияния обнаруживаются на кожных покровах, во внутренних органах, может пострадать слизистая оболочка глаз, желудок и кишечник, почечная ткань, легкие, миокард.

У пациентов с геморрагической лихорадкой в сопровождении почечного синдрома поражаются сосуды клубочков, нарушается фильтрация первичной мочи. Результатом становится недостаточность почек.

Геморрагический васкулит, для которого характерен иммунный механизм повреждения стенок сосудов, имеет наследственную природу. Заболеванию подвержены дошкольники и дети младшего школьного возраста.

Характеризуется такими проявлениями:

• кожными. Появляются высыпания на коже ягодиц, ног, возникает зуд;
• суставными. Отмечаются кровоизлияния в суставы, пациент страдает от отека и сильных болей;
• абдоминальными. Через слизистую кровь проникает в брюшную полость;
• мозговыми. Кровоизлияние в мозг развивается с симптомами, которые зависят от очага поражения;
• кардиальными. Происходит увеличение сердца, развивается сердечная недостаточность.

У пациентов с болезнью Рандю-Ослера пораженные сосуды превращаются в гемангиомы. Эти доброкачественные образования можно обнаружить во рту, на поверхности кожи, в области лица и губ. Их легко травмировать, в результате гемангиома начинает кровоточить.

Лечение

В легких ситуациях лечение начинается с введения Викасола 1% (витамина К, полученного синтетическим путем). В отличие от натурального его представителя, имеющего жирорастворимую форму, Викасол является водорастворимым. Рекомендуемые пути введения: внутривенно или внутримышечно в дозе 0,1 мл/кг в сутки. Курс лечения — 3 дня.

Если геморрагические излияния становятся жизненно опасными, предлагают ввести свежезамороженную плазму.

В неосложненных ситуациях лечение болезни простое и довольно недорогое

В редких случаях назначается применение витамина К в пероральной форме, однако исследований, доказывающих эффективность подобной терапии, на сегодняшний день недостаточно.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания будет положительным, в случае легкой формы болезни, когда жизни ребенку ничего не угрожает. Своевременная диагностика в сочетании с современными методами лечения, способны без труда справиться с имеющейся патологией.

В случае возникновения серьезных изменений, а в частности с большим количеством внутренних кровоизлияний, жизнь ребенка может находиться под угрозой.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни – это носовые и желудочно-кишечные кровотечения, непрекращающиеся кровотечения из пупочной ранки или после вакцинации. Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить. Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление.

Алгоритм неотложной помощи при легочном кровотечении

Первую помощь ребёнку при легочном кровотечении нужно оказать незамедлительно. Ожидая приезд скорой помощи необходимо:

1. Принять правильную позу: наклоните тело ребенка вперед, голова должна держаться прямо. Такая поза позволит малышу не захлебнуться кровью.
2. Стянуть грудную клетку так чтобы лёгкая была сдавленно, так можно немного приостановить кровотечение.
3. Положить на грудную клетку холодный компресс, который способствует сужению сосудов. Учитывайте, что лед нельзя прикладывать больше 15 минут, необходимо делать перерывы.
4. Создать спокойную обстановку, больному нужен покой.
5. Ребенка нельзя поить. Можно только положить в рот небольшой кусочек льда.

Если у ребенка кровь никак не останавливается, можно применить Викасол.

Возникшее у человека легочное кровотечение требует неотложной помощи, так как угрожает жизни. Поэтому, если подобное состояние наблюдается у находящегося рядом человека, то, в первую очередь, необходимо вызвать скорую помощь.

До её приезда нужно руководствоваться следующим алгоритмом действий:

1. Человека следует посадить таким образом, чтобы его тело было несколько наклонено вперед, а голова не запрокинута. Это позволит избежать асфиксии и не даст ему захлебнуться кровью.
2. Если нет возможности больного усадить, то его выкладывают на ту сторону, с которой повреждено легкое. Это важно сделать для того, чтобы сдавить его в груди, тем самым уменьшить потерю крови. К тому же такой способ выкладывания не даст крови перетекать в здоровое легкое. Важно, чтобы голова была всегда повернута на бок.
3. На грудь необходимо положить грелку или пузырь со льдом. Если таковой нет в наличии, то можно заменить любым другим аналогичным предметом, например, бутылкой с холодной водой. Это мероприятие позволит спазмировать мелкие сосуды и несколько снизить потерю крови. Накладывать холод следует на 15 минут, с перерывом в 2 минуты.
4. Больного нужно успокоить, не стоит давать ему разговаривать. В таком состоянии человек нуждается в абсолютном физическом покое.
5. Не стоит поить человека с легочным кровотечением.

Что касается лекарственных средств, то они могут быть использованы лишь после консультации с врачом. Однако, не всегда есть возможность её получить, поэтому в крайних случаях можно самостоятельно использовать такой препарат, как Викасол. Он вводится внутримышечно и помогает остановить кровотечение. С этой же целью используется Дицион, но это средство требует разведения с физраствором и внутривенного введения. При судорогах вводится Седуксен, либо Диазепам, а для облегчения боли Промедол или Фентанил.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

• активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
• стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

• родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
• получившие родовую травму;
• перенесшие асфиксию, гипоксию;
• проходящие антибактериальную терапию;
• находящиеся на искусственном вскармливании;
• рожденные матерью с высокими факторами риска;
• рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

• введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
• раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
• беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

С целью минимизации развития ГрБН, для ранней диагностики и профилактики, пошагового ведения пациента разрабатываются клинические рекомендации, на основании которых практикующий врач может при возникновении опасной ситуации в кратчайшие сроки предпринять надлежащие меры. В основу рекомендаций входят методики с доказанным терапевтическим эффектом, которые подбираются с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Терапия

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

• свежезамороженная плазма;
• эритроцитарная масса;
• плазмозаменители;
• протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
• препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Первичные причины появления болезни

• Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
• нарушение работы печени и кишечника у беременной;
• гестоз и токсикоз в период беременности;
• нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
• плацентарная непроницаемость витамина К;
• минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Типы кровоточивости

По типу кровоточивости можно предположить диагноз и выбрать лечение болезни. Поэтому принято внимательно учитывать внешние проявления, локализацию кожных симптомов.

Микроциркуляторный тип (капиллярный, петехиально-синячковый) — выглядит мелкими точечными высыпаниями (петехиями), более крупными экхимозами, синяками на коже и слизистых. Сочетается с носовыми и менструальными кровотечениями. Редко, но возможны осложнения, связанные с геморрагическим инсультом, тяжелыми последствиями в виде паралича. Наиболее типичный тип для:

• болезни Виллебранда;
• тромбоцитопений и тромбоцитопатий (наследственная патология чаще проявляется синяками, а не сыпью);
• дефицита факторов II, V, VII, X;
• измененного содержания фибриногена;
• передозировки антикоагулянтов.

Гематомный — кровоизлияния носят более обильный характер, локализуются в суставной сумке, мышцах, подкожной клетчатке, брюшине. Гематомы всегда болезненны, поскольку сдавливают нервные сплетения. При своем развитии они разрушают хрящевую и костную ткани, вызывают контрактуру конечностей, нарушают двигательные возможности человека.

Возможно проявление кровотечениями с мочой, из желудка и кишечника. Отличаются длительной кровоточивостью при удалении зуба, порезах, ушибах, хирургических операциях. Наблюдается при:

• гемофилиях;
• приобретенных коагулопатиях с наличием в крови факторов-ингибиторов свертываемости;
• при передозировке антикоагулянтов;
• тяжелых наследственных патологиях.

Смешанный или капиллярно-гематомный — возможен при вышеперечисленных состояниях, клинические проявления также сопровождаются поражением слизистых, кожи, суставов и внутренних органов.

Васкулитно-пурпурный вид геморрагий развивается на основе воспалений сосудистой стенки. Сопровождается поражением почечных клубочков, кишечными кровотечениями. Типичен для вирусных лихорадок, иммунных васкулитов.

Ангиоматозный — по своей локализации отличается привязанностью к сосудистой стенке. Чаще можно наблюдать при:

• ангиомах,
• телеангиэктазии,
• артериовенозных шунтах.

Классификация

Формы заболевания классифицируются с учетом манифестации (первое появление характерных признаков):

1. Ранняя форма. Развивается в течение 12–36 часов после рождения. Редкий вид, в большинстве случаев это следствие приема лекарств матерью во время беременности.
2. Классическая форма. Самая распространенная, манифестация наблюдается на 2–6 день после рождения.
3. Поздняя форма. Возникает в течение первой недели жизни ребенка, иногда — до четырехмесячного возраста. Частая причина — отсутствие профилактики или наличие провоцирующих патологий.

Дефицит витамина К бывает первичный, связанный с низким содержанием вещества до того, как оно начнет вырабатываться кишечной микрофлорой на 3–5 сутки рождения — до этого периода кишечник новорожденного стерилен. Вторичный дефицит связан с заболеваниями печени и кишечника.

Концентрация витамина К у больных детей составляет 0–50 % от нормы.

Особенности заболевания и причины возникновения

Геморрагическая болезнь – это патологическое изменение крови, в процессе которого происходит нарушение ее свертываемости. Из-за этого у людей часто возникает диатез, который обусловлен нарушением синтеза свертываемости крови и нехваткой витамина К. Как правило данное патологическое состояние чаще обычного диагностируется у новорожденных детей. Кровоподтеки и признаки кровотечения – главные симптомы заболевания в первые дни жизни.

Среди всех болезней новорожденных нашей страны, геморрагической болезни отводится 1,5 %. В европейских странах данное патологическое состояние диагностируется в 0,01% случаев от общего числа послеродовых заболеваний. Связано это с тем, что во многих странах Европы практикуется профилактическое введение витамина К грудным детям.

По мнению специалистов, данную патологию можно классифицировать на первичную и вторичную болезнь. Первичные нарушения, как правило, возникают в период внутриутробного развития или в первые дни после родов. Чаще обычного это связано с естественной нехваткой витамина К. Геморрагическая болезнь у новорожденных, имеет разные причины.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

1. применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
2. исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

• внутриутробная гипоксия;
• недоношенность;
• послеродовые осложнения;
• применение антагонистических препаратов в период беременности;
• явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья. Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме. При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Особенности витамина К и его значение в работе организма

В процессе свертывания крови участвует до десяти белков, 5 из которых синтезируются при помощи витамина К. Помимо этого, немаловажное значение он имеет в процессе сгущения крови, протекающего в печени. При помощи данного витамина, организм человека удерживает такие освобожденные микроэлементы как кальций, который играет важную роль в работе костной системы.

Нехватка витамина К наносит губительный вред организму. Поэтому в случае возникновения его дефицита, необходимо незамедлительно приступить к устранению данной патологии. У взрослых нехватка данного витамина встречается намного реже, чем у детей. Так как организм взрослого человека может компенсировать его нехватку, употреблением овощей и иных продуктов.

Понятие и характеристика

При недостатке данного вещества количество вырабатываемых ферментов и их активность снижается, что приводит к нарушениям процесса свертывания крови, развитию повышенной кровоточивости.

Способы лечения

Способ лечения болезни зависит от тяжести патологии. Если ребенок имеет среднюю форму заболевания, без явных признаков осложнения, то будет применена витаминотерапия. На протяжении трех дней, ребенку будут вводить синтетический витамин К, который компенсирует его нехватку. По мнению специалистов, витамин лучше усвоится, если его вводить внутривенно или внутримышечно. Пероральное применение витамина считается малоэффективным.

В случае тяжелой формы заболевания, первостепенно будут применяться меры для устранения патологических состояний и причин их возникновения. Если кровоизлияния представляет опасность для жизни ребенка, вводится свежезамороженная плазма крови. После ее введение стабилизирует состояние ребенка.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

• общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
• коагулограмма и определение протромбинового индекса;
• определение времени кровотечения;
• АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• неопластическом поражении соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• вазопатии;
• гемофилии.

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

1. Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
2. Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
3. Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
4. Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
5. Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Дубрава на берегу

реки Клязьмы

(Южский район,

дер. Глушицы).

Цель занятия: 1. Познакомиться с организационной структурой детской инфекционной больницы. 2. Познако­миться со структурой детских инфекционных отделений раз­ного профиля. 3. Изучить этиологию, эпидемиологию и патогенез колиинфекции у детей раннего возраста. 4. Изучить этиологию, эпидемиологию и патогенез дизентерии у детей раннего и старшего возрастов 5. Изучить этиологию, эпидемиологию и патогенез сальмонеллеза у детей раннего и старшего возрастов 3.

Изучить клинические особенности трех наи­более распространенных у детей кишечных инфекций – дизентерии, колиинфекции и сальмонеллеза. 4. Освоить основы дифференциальной диагностики кишечной инфекции у детей. 5. Освоить основы рациональной терапии (оральная и инфузионная терапия) кишечных инфекций у детей. 6. Познакомиться с комплексом противоэпидемиче­ских мероприятий в очаге желудочно-кишечной инфекции.

I. Основные вопросы для самостоятельного изучения.

I. Этиология острых желудочно-кишечных заболеваний у детей. 2. Эпидемиология. 3. Патогенез. 4. Патоморфология. 5. Классификация клинических форм. 6. Клиника. 7. Понятие о кишечном токсикозе. Типы и степени дегидратации (эксикоза) у детей, клиническая картина. 8. Ослож­нения ОКИ. 8. Основные принципы лечения (оральная регидратация- техника проведения, растворы используемые для ее проведения). 9.

II. Самостоятельная работа в клинике.

1. Знакомство с планировкой детской инфекционной боль­ницы. Обратить внимание на павильонный тип строения дет­ской инфекционной больницы, на принцип отдельной госпита­лизации больных как по нозологическим формам заболева­ния, так и по их этиологической структуре. 2. Обратить вни­мание на важность мероприятий, направленных на предуп­реждение нозокомиальных инфекций (перекрестная, суперин­фекция). 3.

Знакомство с работой приемного покоя (особен­ности его устройства, инвентарь, правила санитарной обра­ботки больных, методы дезинфекции, дезередства, документа­ция). 4. Знакомство с работой диагностического (боксированного) отделения. Структура мельцеровских боксов, их значе­ние (госпитализация больных с сомнительным диагнозом, смешанной инфекцией, наличием контакта по инфекционному заболеванию). 5.

Знакомство с основными организационными принципами работы отделения для больных с желудочно-ки­шечными инфекциями (вопросы госпитализации, размещение с учетом типа возбудителя, одномоментность заполнения па­лат). 6. Эпидемиологический анамнез (наличие в окружении детей и взрослых с дисфункцией кишечника, реконвалесцентов и т. д.). 7. Анамнез болезни: лихорадка, беспокойство, на­рушение аппетита, рвота, частота и характер стула и т. д. 8.

Анамнез жизни: особенности преморбидного фона, разви­тие ребенка, вид вскармливания. 9. Объективное обследова­ние больного: оценка общего состояния, осмотр кожи, подкож­ной клетчатки (влажность, эластичность, тургор тканей), ос­мотр слизистых полости рта и зева, исследование сердечно­сосудистой системы, исследование органов дыхания, исследо­вание нервной системы, исследование пищеварительной си­стемы и органов брюшной полости (вздутие живота, пальпа­ция органов брюшной полости, зоны болезненности, частота и характер стула;

осмотр испражнений, состояние ануса), ис­следование мочевыделительной системы. 10. Данные лабора­торного исследования (анализ крови, анализ мочи, копрограмма, бактериологическое исследование кала, серологиче­ские исследования). 11. Обоснование клинического диагноза. 12. Обоснование комплексной рациональной терапии (сани­тарно-гигиенический режим, диета – дозированное вскармли­вание при токсикозах), медикаментозная терапия (этиотропная, антитоксическая, регидратационная (Оральная и инфузионная), симптоматическая, витаминотерапия, стимулирующие средства и др.

I. Внутриутробное развитие кроветворной системы у детей.

2. Особенности состава периферической крови у новорожденного ребенка.

3. Возрастные особенности нормальных показателей красной крови у детей в различные возрастные периоды.

4. Обмен железа в организме ре­бенка.

5. Потребность ребенка в железе на 1 кг веса на 1-ом году жизни.

6. Кли­нические проявления наиболее часто встречаемых форм ане­мий у детей раннего возраста.

9. Анемии недоношенных детей (период «ран­ней» и «поздней» анемии).

10. Возрастные особенности нормальных показателей белой крови у детей в различные возрастные периоды.

11. Первый и второй физиологический перекрест кривой нейтрофилов и кривой лимфоцитов.

12. Основные клинические симптомы поражения белой крови у детей.

13. Особенности свертывающей системы у новорожденных детей.

14. Основные лабораторные показатели свертывающей системы и их динамика в различные возрастные периоды

15. Основные клинические симптомы поражения свертывающей системы у детей.

1. Внутриутробное развитие органов дыхания.

2. Механизм первого вдоха.

3. Анатомо-физиологические особенности верхних дыха­тельных путей (нос, глотка, гортань).

4. Анатомо-физиологи­ческие особенности нижних отделов дыхательных путей (тра­хея, бронхи, альвеолы).

5. Особенности гистологического строения бронхов и легочной ткани.

6. Сегментарное строе­ние легких.

7. Ритм и частота дыхания детей в различные возрастные периоды.

8. Глубина и от­носительный объем дыхания детей в различные возрастные периоды.

9. Регуляция дыхания детей в различные возрастные периоды.

10. Газо­обмен детей в различные возрастные периоды.

11. Особенности перкуссии и аускультации легких у де­тей.

12. Семиотика основных поражений дыхательной системы у детей.

13. Клинические признаки дыхательной недостаточности.

14. Характер голоса, крика, кашля детей в различные возрастные периоды.

I. Определение врожденных пороков сердца.

2. Этиология врожденных пороков сердца.

3. Патогенез врожденных пороков сердца (ВПС).

4. Классификация ВПС по Мардеру.

5. Общая сим­птоматология и принципы распознавания ВПС.

6. Особенно­сти клинического течения ВПС у детей раннего и старшего возраста.

7. Клиника наиболее часто встречающихся анато­мических вариантов ВПС.

8. Клинические особенности сердечно-сосуди­стой недостаточности у детей при ВПС.

9. Принципы лечения детей с ВПС.

10. Особенности консервативного лечения детей с ВПС.

11. Принципы лечения сердечно-сосудистой недостаточности при ВПС у детей.

12. Профилактика ВПС у детей

13. Про­гноз при ВПС у детей.

I. Определение понятия анемия.

2. Этиология анемий в различные возрастные периоды.

3. Классификация анемий в детском возрасте.

4. Особенности анемий при острой или хронической кровопотери.

5. Особенности анемий вследствие недостаточности эритропоэза (типы Фанкони, Домешека-Эстрена, Блекфена-Дайемонта, мегалобластические, микроцитарные).

Как проявляется заболевание

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

• ранняя — геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
• классическая — симптомы появляются на третий-пятый день;
• поздняя — кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

• рвота с кровью;
• наличие крови в испражнениях (мелена);
• подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
• гематомы в области головы;
• повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
• примесь крови в моче;
• внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Внутримозговые гематомы

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

• нарушение сознания различной степени;
• частые срыгивания, рвота;
• постоянный беспричинный плач ребенка;
• напряжение родничка;
• расхождение швов черепа;
• судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Изменения тромбоцитов

Заболевание может быть обусловлено патологиями тромбоцитов:

• тромбоцитопениями – нарушен количественный состав тромбоцитов;
• тромбоцитопатиями – изменены функциональные свойства тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – самая распространенная патология из первой группы. Чаще всего заболевание приобретенное, хотя может быть и наследственным. Поражает обычно женщин 20-50 лет.

Может возникнуть на фоне:

• лимфолейкоза, лимфогранулематоза;
• бронхиальной астмы;
• системной красной волчанки.

Причина дефицита тромбоцитов в угнетении мегакариоцитарного ростка костного мозга. Основой механизма развития патологии является сокращение продолжительности жизни тромбоцитов.

На фоне приема некоторых медикаментов может развиваться лекарственная тромбоцитопения. Однако это явление временное и проходит после прекращения терапии.

При тромбоцитопатиях нарушаются функции клеток крови. Агрегация и адгезия тромбоцитов снижаются, в некоторых случаях могут отсутствовать вообще, поэтому пациенты страдают от повышенной кровоточивости.

Нарушение может быть врожденным или приобретенным. В первом случае отмечается наследственный дефицит особых белков на поверхности тромбоцитов, нарушается их форма и размеры. Для приобретенной формы характерны такие же нарушения, только возникают они под воздействием внешних факторов.

Вторичные причины появления болезни

• Преждевременные роды сроком до 37 недель;
• гипоксия плода;
• дисбактериоз кишечника;
• нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
• долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику. Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Источники

• https://floragaz.ru/zdorovye/gemorragicheskaya-bolezn-mladencev
• https://ogrudnichke.ru/zdorove/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh.html
• https://www.kinderok.ru/grudnichok/newborn/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennyh-redko-no-metko.html
• https://www.syl.ru/article/206687/new_gemorragicheskaya-bolezn-novorojdennyih-prichinyi-formyi-posledstviya
• https://liqmed.ru/disease/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdyonnyh/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/gemorragicheskaya-bolezn-novorozhdennykh
• https://kids365.ru/diseases/gemorragicheskaya-bolezn/